در این بیماری یک نوع انسداد در جریان خون خروجی از بطن چپ به سرخرگ آئورت وجود دارد. اغلب این تنگی در محل دریچه سرخرگ آئورت دیده می شود.بطور معمول این دریچه شامل مجموعه ای از ۳ لت انعطاف پذیر و نسبتاً نازک و محکم می باشد که حین انقباض بطن و جهت خروج خون از بطن به طرف سرخرگ آئورت و سپس انتشار به کل بافت های بدن, کاملا باز می شود. گاه در این بیماری لت های دریچه آئورت, ضخیم و غیر قابل انعطاف بوده و کاملا کوچک و غیر تکامل یافته دیده می شود . درسایر موارد, تنها دارای ۲ لت با بافت کاملا غیر طبیعی دیده می شود. این نوع اختلال دریچه آئورت در لتی نامیده می شود.در هر دو صورت , در مسیر جریان خون ایجاد اختلال می کندو همراه با افزایش میزان تنگی دریچه, عملکرد بطن چپ نیز جهت تامین جریان خون تحت تاثیر قرار می گیرد. به تدریج بافت عضلانی بطن چپ دچار افزایش ضخامت شده و سپس کم کم دچار بزرگی و گشادی بطن می شود و بیمار دچار نارسایی قلبی خواهد شد. تنگی شدید دریچه و نارسایی قلبی ثانویه آن در کودکان نادر است ولی در نوزادان و شیرخواران کوچک, شایع تر دیده می شود و نیازمند مداخله زودرس و درمان خواهد شد.
علائم در کودکان و نوجوانان:
تنگی نفس و خستگی زودرس نسبت به سایر کودکان همسن, احساس درد سینه و سر گیجه حین ورزش و مسابقه ورزشی از علائم تنگی آئورت است و در اغلب موارد تنگی شدید دریچه دیده می شود. ولی در تنگی دریچه خفیف و متوسط معمولا کودک احساس خستگی و یا درد سینه ندارد و تقریبا هیچ شکایت مهم در ارتباط با سیستم قلب و عروق ندارد. لذا تنها در معاینه فیزیکی توسط پزشک معالج تشخیص داده می شود.
علائم در نوزادان و شیرخواران
شدت علائم با توجه به شدت تنگی آئورت بیشتر است و علائم نارسایی قلبی سریع ظاهر می شود. این مورد اورژانس تلقی شده و لازم است سریع تحت درمان قرار گیرد. در مواردی علائم نارسایی قلبی به آرامی پیشرفت کرده و سبب جلب توجه والدین نمی شود. شیرخوار سریع نفس می کشد و پره بینی متحرک است , عضلات قفسه سینه حین تنفس به داخل کشیده می شود.چنین شیرخواران سریع خسته شده و تعریق شدید دارند.دست ها و پاها کمی مرطوب و سرد است . معمولا روند رشد وزنی شیرخوار نیز کند می باشد.
تشخیص :
در کودکان معمولا تنها معاینه قلب غیر طبیعی است و به علت سمع صدا یا سوفل قلبی , جهت اقدامات تشخیصی به متخصص قلب ارجاع می شود. اما در شیرخواران نارسایی قلبی به شکل علایم تنفسی ، تنگی نفس،ضعف و بی حالی ظاهر می شود. اکوکاردیوگرافی مهم ترین تست تشخیص این بیماری بوده و بطور دقیق می توان شدت و محل تنگی را تشخیص و نوع درمان مناسب را بر اساس یافته های اکوکاردیوگرافی تعیین کرد.
درمان :
معمولا بیماری تنگی دریچه آئورت, یک بیماری پیشرونده است. لذا کودکان بعلت تنگی خفیف دریچه , لازم است بطور مداوم تحت معاینه و پیگیری قرار گیرند.از سوی دیگر روش های درمانی گاه بطور کامل قادر به رفع تنگی دریچه آئورت نبوده و درمان نسبی تلقی می شود.عموما دو روش جهت درمان این بیماری وجود دارد:
رفع تنگی توسط جراحی
رفع تنگی توسط استفاده از بالون
در نهایت بعضی از بیماران کاندید تعویض دریچه آئورت هستند.
روش اول یک جراحی قلب باز تلقی می شود و محل چسبندگی لت های دریچه توسط جراح از هم جدا و پاکسازی می شود. در روش دوم از راه عروق اندام ها یک بالون به داخل قلب عبور داده می شود. در محل دریچه بازشده و سبب بازشدن و رفع چسبندگی لت های دریچه می شود.در مواردیکه درمان های فوق موفقیت آمیز نباشد و یا در بعضی موارد با تنگی شدید و موارد خاص, تعویض دریچه با دریچه فلزی یا حیوانی یا بافت انسانی ضروری است .
نتایج درمان با بالون Balloon angioplasty خوب بوده و معمولابهبودی عالی تا سال های طولانی دیده می شود.احتمال ایجاد نارسایی دریچه ثانویه به استفاده از بالون, بسیار کم است . در جراحی باز نیز , میزان بهبودی بسیار بالا بوده و کاهش شدت تنگی بخوبی دیده می شود و میزان نارسایی دریچه ثانویه نیز کم خواهد بود.
پیگیری طولانی مدت, با بررسی مداوم توسط متخصص قلب کودکان جهت بهبود کیفیت زندگی و برنامه ریزی صحیح درمانی در کلیه بیماران مبتلا به تنگی دریچه آئورت ضروری است.