در این بیماری جریان خون از بطن راست به سمت ریه و از طریق عروق ریوی, با مقاومت بالا همراه است. عروق ریوی دارای عضلات زیادتر از معمول بوده و فشار خون داخل عروق ریوی , بطور غیر معمول افزایش می یابدو همزمان با افزایش فشار خون داخل عروق ریوی, شدت تنگی نفس , خستگی و عدم توانایی فعالیت در بیمار افزایش می یابد. گاه در حین خواب نیز کودک از تنگی نفس شاکی است و خواب نا آرام خواهد داشت.
گاه این اختلال یک بیماری اولیه قلبی- ریوی است. از اوایل تولد شروع و پیشرونده است و گاه هیپرتانسیون ریوی ثانویه به وجود نقایص بین بطنی, مجرای شریانی بازو …. ایجاد می شود.و در صورتیکه درمان به موقع شروع شود, افزایش فشار شریان ریوی تا حد زیادی قابل درمان است.در موارد هیپرتانسیون اولیه ریوی, درمان دارویی انجام و متاسفانه در اغلب موارد درمان کامل و حتمی وجود ندارد.
